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This article is an open access article distributed under the terms and conditions of the Creative Commons Attribution (CC BY) license (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). The contributing author can share data upon request. 3beta-hydroxysteroid dehydrogenase type II deficiency (HSD3B2 deficiency), a rare form of congenital adrenal hyperplasia (CAH), is characterized by varying degrees of salt loss and incomplete masculinization in males and mild virilization or normal external genitalia in females. We report the case of a patient (46XY) showing salt loss and incomplete masculinization, markedly elevated levels of 17OHP (17 hydroxyprogesterone), ACTH (Adreno Cortico Tropic Hormone), testosterone and delta4androstenedione (delta4A), low levels of cortisol and absence of bone skeletal alterations that frequently characterize POR (Cytochrome P450 oxidoreductase) deficiency. Mutation analysis by Sanger sequencing of the HSD3B2 gene showed that the patient presented with a compound heterozygote for two novel variants c.370A>G p.Ser124Gly and c.308-6 G>A. The two HSD3B2 gene variants were also present in the patient’s older brother showing only incomplete masculinization. Senado legislação. Hsd3b1 was the gene with the lowest number of introns, containing only two, while hsd17b4 had the greatest amount at 16. In addition, a phylogenetic tree was constructed using the grouper β-HSD protein sequences to determine whether the exon-intron structure is consistent with the phylogenetic tree (Figure 2A). As expected, several genes with similar exon/intron structures were clustered together on the phylogenetic tree, such as hsd17b7 / hsd17b7l , hsd20b2 / hsd17b12a / hsd17b12b . However, due to large number of exon/intron structure types of the grouper β -hsd genes, only a few genes shared similar structures. The functional domains of grouper β-HSD were predicted by the CD-Search (Marchler-Bauer et al., 2017) based on their protein sequences (Figure 2C). As shown in Figure 2C, 18 of the 19 grouper β-HSDs possessed an SDR superfamily domain, except Hsdl2, indicating a high level of conservation of β -hsd genes belonging to the SDR superfamily. In addition to the SDR superfamily domain, Hsd17b4 also contained two other domains: PLN02864 superfamily domain and SCP2 superfamily domain. Notably, Hsdl2 was a member of the SDR superfamily, but no SDR superfamily domain existed in grouper Hsdl2, according to the CDD prediction. Therefore, we also predicted the functional domain of Hsdl2 protein sequences of other species by CD-Search (Supplementary Figure S1).
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